Progrediente Dialyse-Enzephalopathie

Ätiologie

Chronische Intoxikation des Gehirns mit Aluminium und damit Hemmung verschiedener Enzymaktivitäten (z.B. Erythrozytenreduktase). Vorwiegend bei Al-haltigem Dialysat (Hemmung des Al-Übertritts vom Plasma ins Dialysat), Trinkwasser oder Phosphatbindern (Antazida).

Pathogenese

• Hirnrindenspongiosa ohne Gliazellreaktion
• Normwert: Serumaluminium 17 µg/100ml, pathologisch über 30 µg/100ml.

Klinik

• orale Apraxie
• Tremor
• Myokloni
• multifokale Anfälle
• Gleichgewichtsstörungen
• Bewußtseinsstörungen
• Verwirrtheit
• zusätzlich
• proximale Myopathie
• hypochrome Anämie
• Osteomalazie

Diagnostik

Das EEG zeigt schon früh Verlangsamung und frontale Gruppen von höhergespannten Theta-Wellen mit steilen Abläufen. Bildgebung, Hirnszintigramm und Liquor sind unauffällig.

Therapie

Vermeidung weiterer Aluminium-Aufnahme. Aluminiumfreies Dialysat, Versuch mit Deferoxamin, bei Anfällen Clonazepam (Rivotril®, 1A i.v.)