Hypokalziämische Tetanie

Ursache: Hypoparathyreoidismus

Die Glandulae parathyroideae (Nebenschilddrüsen) produzieren das Parathormon (synonym: Parathyrin, PTH). Sinkt der Ca⁺⁺ ab, wird vermehrt Parathormon ausgeschüttet. Es steigert die extrazelluläre Calcium-Konzentration und senkt die Phosphat-Konzentration

Eine Hypoparathyreoidismus entsteht meist durch Entfernung der Nebenschilddrüsen (Komplikation bei Schilddrüsen-Operationen in 1-4%).  Sinkt der Calciumspiegel, wird nicht mehr durch Parathormon gegenreguliert.

Symptome und Untersuchung

• Angstgefühle, Reizbarkeit
• Parästhesien perioral und an Extremitäten
• Carpopedalspasmen (Pfötchenstellung der Hände und Füße) und "Karpfenmaulstellung" des Mundes
• Chvostek-Zeichen: Zucken der Lippen bzw. mimischen Muskulatur beim Beklopfen des Facialisstammes präaurikulär,  (Hinweis auf latente Tetanie)
• Trousseau-Zeichen: Pfötchenstellung bei Stauung am Oberarm durch Blutdruckmanschette (weiterer Hinweis auf latente Tetanie)
• Darmkrämpfe: Verdauungsstörungen und Bauchschmerzen
• Bronchialkrämpfe (Atemnot)
• Zusatzdiagnostik
  • Labor: Calciumspiegel erniedrigt, Phosphatspiegel erhöht, PTH normal oder erniedrigt
  • EMG: repetitive Entladungen motorischer Einheiten mit Doubletten und Tripletten
  • EEG: unauffällig
  • EKG: QT-Verlängerung
  • CCT: bei langzeitigem Hypoparathyreoidismus kann es zum Morbus Fahr kommen (nicht arteriosklerotische Verkalkung der Stammganglien - speziell im  Nucleus dentatus und Globus pallidus)

Therapie

Akute Maßnahmen

• 10ml Calcium 10% langsam i.v. (z.B. A: Calcium "Fresenius"® 1A, i.v. - nicht i.m.!)

Langfristige Therapie

• Ziel ist ein Calciumwert im unteren Normbereich.
• Kontrollen: insbesondere zu Beginn der Einstellung engmaschige Serum-Calciumkontrollen empfohen.
• Initial
  • Je nach Schweregrad der Erkrankung initial 1000-2000 mg Calcium täglich,
  • Kombination mit einem Calcitriol- oder Alphacalcidol-Präparat (0,25-2,0 μg)
• Langzeittherapie (wenn PTH nach einem Jahr nach OP nicht erholt)
  • 1000-2000 mg Calcium tgl.
  • zusätzlich: Vit. D 10.000 I.E. bis 40.000 I.E. Vitamin D tgl
  • oder Dihydrotachysterol (DHT) 0,25 mg (Tropfenform) bis 1,5 mg (Kapseln)
  • Cave: Wirkung von DHT erst nach Tagen oder Wochen sichtbar, daher DHT für Initialtherapie weniger geeignet

   

• bei ernährungsbedingtem Vitamin-D-Mangel oder ungenügender Sonnenexposition 2000-3000 IE/d Vitamin D2 oder D3 oral für 6 bis 12 Wochen, anschließend 200-400IE/d dauerhaft

• Oleovit® D3-Tropfen: 1ml = 30gtt = 12.000 IE

• bei intestinaler Malabsorption hohe Calciumsalz-Dosen, z.B. Calciumcarbonat 4g/d, gemeinsam mit Vitamin D 10.000 IE/d parenteral.

Links

• www.insensu.de Interessengemeinschaft Selbsthilfe für Patientinnen und Patienten mit Nebenschilddrüsenunterfunktion
• Behandlungsempfehlung: http://www.insensu.de/HypoparaFuerAerzte/DGE_CRHUKS_Empfehlung_Hypoparathyreoidismus.pdf
• Leitlinie der AWMF: Therapie des Hyperparathyreoidismus (aber auch des Hypo-Parathyreoidismus) - nicht aktuell (1999), aber noch nichts besseres im Netz gefunden: http://www.uni-duesseldorf.de/www/awmf/ll-na/003-004.htm