Kollagenosen

Wegweiser: Ätiologie, Klinik, Therapie

Ätiologie, Klinik

• bei folgenden Erkrankungen findet man Vaskulitiden des ZNS - jedoch haben diese selten eine ZNS-Symptomatik
  • rheumatoiden Arthritis
  • Sjögren-Syndrom
  • Sklerodermie
• der SLE (systemischen Lupus erythematodes) zeigt relativ häufig (bis 70%) neurologische Symptome
  • die ZNS-Manifestationen haben jedoch keine einheitliche Genese
  • unterschieden werden
    • zerebrale Ischämien bei kardialer Beteiligung
    • fokale vaskulär-thrombotische Ereignisse beim vorliegen von Antiphospholipidantikörpern
    • sowie ein diffuser ZNS-Befall

Therapie

Die unterschiedlichen Manifestationen erfordern verschiedene Therapieansätze. Eine medikamentöse Antikoagulation ist bei Patienten mit ischämischen Ereignissen in der Anamnese indiziert, falls keine Kontraindikationen vorliegen. Die Gabe von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva ist durch die erhöhte Infektanfälligkeit und vaskuläre Komplikationen limitiert.

Empfohlen wird die kurzfristige Gabe von Prednison (50-100mg/d) mit rascher Reduktion auf niedrige Erhaltungsdosen. Daneben werden die folgenden Therapien, sowie Kombinationen davon angewandt:

• i.v. Gabe von Steroiden
• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Plasmapherese

Die verschiedenen Therapieansätze sind jedoch beim ZNS-Befall nicht durch eindeutige klinische Studien gesichert.