Maligne Hyperthermie

Klinik

Die maligne Hyperthermie (MH) ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, das bei entsprechender Disposition insbesondere durch Inhalationsnarkotika und depolarisierende Relaxantien ausgelöst wird. Bei der MH ist die Wärmeproduktion im Skelettmuskel erhöht. Ursache ist eine Medikamenten-induzierte, pathologische Ausschüttung von Calcium aus dem sarkoplasmatischen Retikulum, wodurch die intrazelluläre freie Calciumkonzentration ansteigt und nach Überschreitung der mechanischen Schwelle eine Dauerkontraktur auslöst. Durch die Schädigung der Muskelfasern kommt es zur Hyperkaliämie, zur exzessiven CK-Erhöhung und zur Myoglobinurie, evtl. mit Nierenversagen. Ohne adäquate Behandlung führt die MH in 70% der Fälle zum Tod.

Therapie

siehe Nofallstherapie

Prävention

• Die Anlage zu maligner Hyperthermie läßt sich mit Hilfe des sog. In-vitro-Kontrakturtests nachweisen bzw. ausschließen. Der Test wird in Europa zur Zeit in 10 Labors entsprechend dem Protokoll der European Malignant Hyperthermia Group durchgeführt. Da die Anlage zu maligner Hyperthermie autosomal dominant vererbt wird, sollten alle Blutsverwandten eines Patienten, der eine eindeutige MH-Krise durchgemacht hat, untersucht werden. Auch bei Patienten mit bestimmten Myopathien (central core disease, familiäre Rhabdomyolyse) und bei idiopathischer CK-Erhöhung sollte der In-vitro-Kontrakturtest durchgeführt werden.
• Anlageträger können sich durch Ausweis oder SOS-Kapseln vor einer üblichen Allgemeinnarkose schützen. Es können dann relativ sichere Narkosemittel verwendet werden. Darüber hinaus steht mit Dantrolen ein sehr spezifisch wirksames Therapeutikum zur Verfügung, das auch prophylaktisch eingesetzt werden kann. Neuerdings wird die prophylaktische Gabe i.v. 1j vor Operation durch geführt, wodurch die Operation nicht verzögert und ausreichend hohe Wirkspiegel erreicht werden können.

Links

• D-Ribose zur Behandlung von Myoadenylat-Desaminase-Mangel (Zusammenhang mit malignen Hyperthermie soll vorliegen)