Intrakranielle maligne Lymphome
Bei den intrakraniellen Lymphomen sind primäre zerebrale maligne Lymphome von sekundären malignen Lymphomen bei generalisierter, zunächst außerhalb des ZNS lokaliserter Grundkrankheit zu unterscheiden.
Bei den primären ZNS-Lymphomen ist die Systematisierung im Hinblick auf Hodgkin-Lymphomen nicht eindeutig; es erfolgt eine Unterteilung nach der Kieler Klassifikation der NON-Hodgkin-Lymphome, wobei meist Formen hohen Malignitätsgrades, überwiegend immunoblastische und zentroblastische Lymphome vorkommen. Sekundär kann es sowohl zu Hodgkin- als auch zu Non-Hodgkin-Lymphomen kommen.
Klinik
Klinisches Bild entsprechend der Lokalisation. Bei meningealem Befall kommt es zu Hirnnervenausfällen, bei spinalem Befall zu radikulären und Querschnittssymptomen.
Diagnostik
- neuroradiologische Verfahren
- Liquorzytologie inkl. Immunzytologie
- Liquorelektrophorese (oligoklonale Banden)
Therapie
- Die Aussagen zum Wert operativer Maßnahmen sind nicht einheitlich. Eine histologische Diagnosesicherung ist häufig durch stereotaktische Biopsie möglich.
- Sowohl bei primären als auch bei sekundären intrakraniellen Lymphomen haben Strahlentherapie und Gabe von Kortikosteroiden einen hohen Stellenwert. Bei sekundären ZNS-Lymphomen sind trotz guten Ansprechens und klinischer Besserung die mittleren Überlebenszeiten relativ kurz. Dies dürfte Ausdruck des generalisierten Krankheitsbildes sein. Bei den primären zerebralen Non-Hodgkin-Lymphomen sind auch Überlebenszeiten von 3-5 Jahren beschrieben. Rezidive innerhalb des ZNS sind jedoch häufig. Wegen möglicher spinaler Beteiligung wird z.T. auch die Radiatio im Rückenmarksbereich empfohlen.
- Bezüglich einer systemischen Chemotherapie (z.B. mit Methotrexat) wurde sowohl bei primären als auch bei sekundären ZNS-Lymphomen über positive Erfahrungen berichtet. Anderorts wird bei den primär zerebralen malignen Lymphomen die adjuvante Chemotherapie zwar nicht generell empfohlen, bei hochmalignen Formen und meningealer Aussaat allerdings doch als sinnvoll erachtet: Cytosin-Arabinosid (bis 150mg/m2 1-4 alle 3 Wochen). Unumstritten ist bei der meningealen Aussaat die intrathekale Chemotherapie (siehe dort).