Myasthenia gravis

Klinik

Schwäche der Skelettmuskulatur und rasche Ermüdbarkeit unter Belastung sind die charakteristischen Kennzeichen der Myasthenia gravis (MG). Nicht selten beginnt die Erkrankung mit passageren okulären Symptomen, gefolgt von generalisierten Symptomen. Der Verlauf ist sehr variabel mit Remissionen und Rezidiven. Es gibt mehrere klinische Klassifikationen für die unterschiedlichen Verlaufsformen. Am weitesten verbreitet ist die Einteilung nach Ossermann, die im Verlauf der Jahre wiederholt modifiziert wurde:

• Gruppe I
  • rein okuläre MG
• Gruppe II A
  • mild generalisierte MG mit okulären Symptomen
• Gruppe II B
  • deutlich generalisierte MG mit mild ausgeprägter bulbärer Schwäche.
• Gruppe III
  • akute schwerste generalisierte MG mit Bulbärparalyse und Ateminsuffizienz
• Gruppe IV
  • chronische schwere generalisierte MG, die sich zumeist aus Typ II und III entwickelt.

Eine für den Therapieverlauf besser geeignete Klassifizierung ergibt sich aus einem quantitativen MG-Score, bei welchem Muskeln unterschiedlicher Körperregionen in ihrer Ermüdbarkeit gemessen werden.

Pathogenese

Ursache der neuromuskulären Übertragungsstörungen der MG sind zirkulierende Antikörper gegen die postsynaptischen Acetylcholinrezeptoren (AchR-AK). Diese können im Blut von Patienten mittels RIA gemessen werden.

Weiterführend

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