Myoklonussyndrome

Definition

Die Myoklonie ist durch unwillkürlich auftretende und blitzartig ablaufende Muskelkontraktionen charakterisiert, vergleichbar einer Muskelzuckung, wie man sie nach elektrischer Reizung erhält. Myoklonien können einen oder mehrere Muskeln betreffen, symmetrisch oder asymmetrisch verteilt sein und rhythmisch oder irregulär auftreten. Es lassen sich Ruhe- und Aktionsmyoklonien unterscheiden.

Vorwiegend auslösend wirken optische Reize und Bewegungsintentionen; die Lokomotion kann sowohl auslösend als auch hemmend auf die Myoklonie wirken. Durch psychische Belastung lassen sich Myoklonien häufig unspezifisch aktivieren. Dabei kann die zugrundeliegende Funktionsstörung auf allen Ebenen des zentralen motorischen Systems liegen (Cortex, Basalganglien, Hirnstamm, Rückenmark). Auf der einen Seite besteht bei den Koordinaten Myoklonien ein fließender Übergang zu den Epilepsien (Myoklonusepilepsie; simultane Registrierung von EEG und EMG stets sinnvoll!), auf der anderen Seite bei den spinalen Myoklonien zu sonstigen spinalen Enthemmungsphänomenen. Myoklonien können isoliert oder im Rahmen anderer neurologischer Syndrome auftreten; die Ätiologie ist vielfältig und kann hier nicht im einzelnen diskutiert werden. Auf die Möglichkeit einer Verursachung durch endogene (Urämie, Schwangerschaftstoxikosen) oder exogene (z.B. DDT, Imipramin, Cycloserin, Isoniacid) Intoxikationen sei jedoch besonders hingewiesen.

Symptomatische Therapie

Primär versucht man die zugrunde liegende Erkrankung zu behandeln. Die Symptome selbst kann man durch die meisten Antiepileptika behandeln. Kontrollierte Studien liegen kaum vor. Die Dosis liegt oft höher als bei der Epilepsie empfohlen. Valproinsäure und  Clonazepam sind erste Wahl:

Valproinsäure

Ist erste Wahl. Dosierung wird wie bei Epilepsie begonnen, Höherdosierung je nach Nebenwirkung.

Oxcarbazepin

Trileptal®

Referenz: Kaddurah AK, Holmes GL.; Possible precipitation of myoclonic seizures with oxcarbazepine.
Epilepsy Behav. 2006 Feb;8(1):289-93. Epub 2005 Dec 13. [PupMed]

Levetiracetam

Keppra®

Referenz: Grunewald R.; Levetiracetam in the treatment of idiopathic generalized epilepsies.
Epilepsia. 2005;46 Suppl 9:154-60. [PupMed]
 

Benzodiazepine

Insbesondere Clonazepam (Rivotril®), bis 12mg/d. Cave: Atemdepression, besonders bei parenteralen Anwendung.

Piracetam

Nootropil®, Cerebryl®, Pirabene®. Günstige Effekte werden berichtet.

Referenz: Khani YA, Andermann F, Andermann E. Antimyoclonic efficacy of piracetam in idiopathic generalized epilepsy. Epilepsia. 2005 Jul;46(7):1145-6. [PubMed]
 

Botulinumtoxin-Injektion

Bei Gaumensegelmyoklonus ist mittels funktioneller Bildgebung (PET, funktionelles MR) eine Aktivierung der Nucl. ruber, Nucl. dentatus sowie der Oliva inferior nachweisbar. Botulinumtoxin-Injektion in den M. levator veli palatini hat sich besonders bei dem sehr beeinträchtigten Ohr-Klicken bewährt.