Dies sind: Neurinome und Neurofibrome

Neurinome

Ätiologie

Neurinome (Schwannome) gehen von den Schwann-Zellen der Nervenscheiden der Hirnnerven aus. Die Tumoren sind in der Regel benigne (Grad I nach WHO), wachsen langsam und verdrängend und weisen häufiger regressive Veränderungen auf. Z.T. wird über seltene Anaplasie (Grad III nach WHO) berichtet. Die Neurinome liegen am häufigsten am N.vestibularis („Akustikusneurinome“), seltener auch an den Nn. Trigeminus, Glossopharyngeus, vagus, hypoglossus, facialis und accessorius.

Klinik

Bei dem bei weitem häufigsten sogenannte Akustikusneurinom kommt es typischer weise zu Hörstörungen, schließlich zu Zeichen des Vestibularis-Ausfalls, zu Ausfällen den N.facialis und N.trigeminus; im weiteren Verlauf kann es auch zu zerebellären Symptomen, Ausfällen kaudaler Hirnnerven, Pyramidenbahnläsionen und intrakranieller Drucksteigerung durch Liquorabflußstörungen kommen.

Therapie

Operation

Die Therapie ist chirurgisch, nach operativer Totalentfernung treten keine Rezidive auf.

Die moderne Mikrochirurgie macht auch eine Schonung z.B. des N. Facialis oder der Pars cochlearis des N.vestibulocochlearis möglich.

Neurofibrome

Ätiologie Die meist im Rahmen des M. Recklinghausen und dabei multipel auftretenden Neurofibrome gehen von den Schwann-Zellen und perineuralen Fibroblasten aus. Neurofibrome sind meist benigne (Grad I nach WHO), allerdings kommt es vergleichsweise häufig zu maligner Entartung. Therapie Für diese meist multiple auftretenden Prozesse gilt in der Regel die Strategie, dass zunächst nur die den Patienten gefährdenden oder voraussichtlich zur bleibenden Behinderung führenden Tumoren operativ angegangen werden. Bei maligner Entartung wird zusätzlich die Bestrahlung empfohlen.