Progressive Muskeldystrophie

Einteilung

• Duchenne-Muskeldystrophie
• Becker Muskeldystrophie
• Fazioskapulohumerale Dystrophie
• Beckengürtel-Gliedergürtel-Dystrophie
• Okulopharyngeale Muskeldystrophie

Allgemeine symptomatische Maßnahmen

Physiotherapie

Wert und Nutzen von Übungsbehandlungen werden kontrovers diskutiert. Ein Konsens besteht bei den folgenden Aussagen:

• Muskelgruppen, die am meisten beansprucht werden, sind früher und stärker betroffen als weniger beanspruchte Muskelgruppen.
• Muskelanstrengung bewirkt einen prompten und deutlichen CK- und Myoglobinanstieg im Serum. Die Enzymanstiege sind als Folge einer Muskelschädigung aufzufassen
• Passive Dehnung von aktivierten Muskelgruppen bewirken – auch beim Gesungen – ausgeprägte Erhöhung der Muskelenzyme im Serum. Diese Belastungsform ist am vordringlichsten zu vermeiden.
• Passives Durchbewegen der Gelenke mit Streckung der möglichst entspannten Muskulatur ist eine wichtige Maßnahme zur Kontrakturprophylaxe und Kontrakturbehandlung.
• Atemübungen gegen erhöhten inspiratorischen Widerstand können die Ausdauer der Atemmuskulatur verbessern. Tiefes Atmen und Atmen mit intermittierenden positiven Druck vergrößern die Vitalkapazität.
• Frühzeitige Gewichtskontrolle ist aus mehreren Gründen wichtig:
• Gewichtszunahme verringert die Vitalkapazität
• und erschwert die Bewegungsfähigkeit und Pflege
• Schwimmen ist sehr zu empfehlen

Die Übungen sollten täglich von Angehörigen und 1-2x/Woche von einer Krankengymnastin überprüft werden. Uneinigkeit besteht hinsichtlich Ausmaß und Art der aktiven Übung (isometrisch oder isotonisch?).

Bei Rollstuhl-pflichtigen Patienten entwickeln sich Skoliose und Kontrakturen rasch. Die Entwicklung der Skoliose kann durch leichte Rückwärtsneigung der Lehne und eine Einlage, die die Lendenlordose fördert, verzögert werden.

Psychagogik

Hilfsmittel für den Alltag

• Klettverschlüsse
• Sitzhöhe den Erfordernissen anpassen

Orthopädische Hilfsmittel

Das orthopädische Hilfsmittel darf den Gesamtorganismus nicht belasten oder gar bestimmte Funktionen einschränken. z.B. sollte ein Fuß nur soweit korrigiert werden, dass eine bestmögliche Stellung zum Gehen und Stehen erreicht wird. Die Ausführung der Orthese richtet sich nach der Korrekturstellung. Sie muß durch Form und Wahl der Werkstoffe ermöglichen dass die Korrektur während des ganzen Tages erträglich ist. Ähnliches gilt für Lagerungsschalen für die unteren Extremitäten. Auch sie sollen nicht korrigieren, sondern nur weiteren Entwicklungen von Fehlstellungen vorbeugen und den bisherigen Zustand stabilisieren.

• Nachtschienen zur Vermeidung von Spitzfüßen
• Peroneusfeder oder hoher Schuh bei Fallfuß
• Sitzkissen, Spezialmieder oder Sitzschalen nach Gipsmodell bei Skoliosen und Hyperlordosen
• Hilfen, die die noch vorhandene Muskelkraft unterstützen, wie Vergrößerungen oder Verlängerungen von Bedienungshebeln an Elektrorollstühlen, Lagerungsschalen für Unterarme, Stützpelotten, Fixiergurte u.ä.

Operative Therapie

• Bei Patienten mit rasch progredienter Skoliose mit drohender restriktiver Lungenfunktionsstörung kann eine segmentale spinale Stabilisation ohne knöcherne Fusionierung indiziert sein.
• Subkutane Tenotomien nach Siegel bei rasch progredienten Spitzfüßen oder Hüftgelenkskontrakturen.

Maßnahmen bei Operationen

• Vermeidung von Depolarisationsblockern v.a. wegen muskulärer und sekundär kardialer Nebenwirkungen
• postoperative Mobilisierung so rasch wie möglich