Sarkoidose

Wegweiser: Klinik, Therapie (Aprednison, andere Immunsuppressiva)

Ätiologie, Klinik

Die Sarkoidose befällt hauptsächlich die Lunge, daneben aber auch eine Reihe von anderen Organen. Eine Beteiligung des Nervensystems findet sich in 1-5% der Patienten. Für die Diagnose ist neben der klinischen Symptomatik und den typischen Hilusveränderungen der histologische Nachweis von Granulomen erforderlich. Fakultativ finden sich erhöhte Werte für das Angiotensin-converting enzyme (ACE).

Therapie

Neurologische Manifestationen stellen eine absolute Indikation für die Therapie mit Kortikosteroiden dar. Die Gesamtprognose ist relativ gut; nur ca. 10% der Patienten sterben an den Folgen der Grundkrankheit. Bei den neurologischen Manifestationen überwiegt der Befall des ZNS (Hirnnerven, Meningen, Hypothalamus, Hypophyse, Myelon; selten fokale Symptome oder Hirndruck, hervorgerufen durch raumfordernde Granulome). Das periphere Nervensystem scheint seltener befallen zu sein (Mononeuritis, Polyneuropathie). Akute Verläufe heilen unter Steroidtherapie meist folgenlos aus. Die therapeutische Wirksamkeit anderer Substanzen ist bis jetzt noch nicht eindeutig nachgewiesen.

• Orale Gabe von Prednison (oder Prednisolon)
  • Dosierung: 40mg/d
  • in Ausnahmefällen 1mg/kgKG zu Beginn der Therapie
  • Nach Eintritt der klinischen Besserung langsame Reduktion innerhalb von 2-3 Monaten
  • Der Therapieerfolg sollte regelmäßig klinisch überprüft und die Steroiddosis angepaßt werden. Bei rezidivierenden Verläufen ist eine langfristige Behandlung mit einer Erhaltungsdosis von mindestens 10mg/d Prednisolon erforderlich.
• Falls unter Steroidtherapie keine Besserung eintritt
  • Behandlung mit anderen Immunsuppressiva (Ciclosporin, Azathioprin, Cyclophosphamid)