Nicht-infektiöse zerebrale Vaskulitiden
Wegweiser: Ätiologie, Einteilung, Therapie
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Ätiologie
Die zerebrale Vaskulitis nicht-infektiöser Genese stellt in den meisten Fällen eine Mitbeteiligung der zerebralen Gefäße bei Systemerkrankungen dar, jedoch sind auch Fälle von isolierten zerebralen Angiitiden beschreiben. Nach Literaturangaben sind die zerebralen Gefäße bei den systemischen Vaskulitiden in bis zu 40% der Fälle mitbetroffen. Die klinischen Symptome sind meist die Folge von lokalen Ischämien; sie variieren deswegen entsprechend den betroffenen Gefäßversorgungsgebieten. Als häufige Manifestationen werden folgende genannt:
- diffuse Kopfschmerzen
- organische Psychosyndrome
- Sehstörungen
- zerebrale Anfälle
- Halbseiten- und Hirnstammsyndrome
Neben der Mononeuropathia multiplex durch den Befall der Vasa nervorum findet man auch häufig Polyneuropathien.
Die genaue Ursache der systemischen Vaskulitiden ist in keinem Fall bekannt, jedoch spielen in der Pathogenese immunologische Prozesse (Immunkomplexablagerungen, Autoantikörper, zellulär vermittelte Immunreaktionen) eine entscheidende Rolle. Treten bei einer bekannten Grunderkrankung zerebrale Symptome auf, so ist ein kausaler Zusammenhang anzunehmen. Andernfalls erfolgen Diagnose und Differentialdiagnose anhand der klinischen Symptomatik (Befall weiterer Organsysteme, z.B. Niere, Haut), der Zusatzuntersuchungen (Kraniale CT, evtl. Angiographie) sowie Laboruntersuchungen
Einteilung der nicht infektiöser Vaskulitiden nach Moore und Cupps
- Riesenzell-Arteriitiden
- Arteriitis temporalis
- Takayasu-Arteriitis
- isolierte Angiitis des ZNS
- Systemische Vaskulitiden
- Polyarteriitis nodosa
- Churg-Strauss-Syndrom
- Wegener Granulomatose
- Vaskulitiden bei Kollagenosen
- Morbus Behcet
Therapie
- Beim Auftreten von zerebralen Anfällen ist eine antikonvulsive Therapie notwendig
- Kopfschmerzen werden zumeist gut durch peripher wirksame Analgetika beherrscht
- Bestehen neurologische Ausfälle, ist die übliche Therapie mit Lagerung, Krankengymnastik, eventuell Ergo- oder Logotherapie indiziert.
- Wegen der möglichen hämorrhagischen Infarzierung sollte eine Antikoagulation nur nach Ausschluß entsprechender Kontraindikationen durchgeführt werden. Auch vor einer Low-dose-Heparinisierung muß eine Blutung im kranialen CT ausgeschlossen werden.
Die medikamentöse Therapie orientiert sich im wesentlichen an der Therapie der einzelnen Grunderkrankungen. Wegen der schlechten Prognose bei zerebraler Mitbeteiligung wird man sich in vielen Fällen für die Maximaltherapie entscheiden. Die therapeutischen Ansätze werden im folgenden getrennt für die einzelnen Krankheiten besprochen.