Syringomyelie

Die Syringomyelie zeigt ein

  • Spalt- oder röhrenförmigen Hohlraumsystem im Rückenmark.
  • Hohlraum über mehrere Segmente des Rückenmarks,
    • bevorzugt zervikal,
    • kann bis zum kaudalen Ende des Rückenmarks reichen.
  • Syringobulbie
    • im Bereich der Medula oblongata,
    • kann bis zur Pons reichen.

Ätiologie

Es gibt viele Hypothesen. Zwei davon:

  • die hydrodynamische Theorie von Gardner:
    • gestörte Liquorzirkulation aus dem 4. Ventrikel,
    • mit Übertragung arteriellen Druckes auf den Liquor
    • über eine Hydromyelie kommt es zur Syringomyelie
  • Williams modifizierte Gardners Theorie
    • statt des  arteriellen Druckes werden der venöse Druck und Liquordruck als pathologischer Parameter gesehen.

Neuroanotomisch, Bildgebung

Die Syringomyelie ist

  • oft vergesellschaftet mit der Chiari-I-Malformation,
  • seltener auch mit basaler Arachnitis.
  • Anamnestisch häufig schwierige Geburt bzw. ein Geburtstrauma.
  • Nach spinalen Traumen kann sich oberhalb der Stelle des Traumas eine Syrinx entwickeln.
  • Pathologisch-anatomisch:
    • flüssigkeitsgefüllte intramedulläre Höhle,
    • findet man meist quer von einem Hinterhorn zum anderen
    • und sie dehnt sich oft gegen die Commisura anterior aus.
    • In der Umgebung sind Ganglienzellen und Neuroglia degenerativ verändert.
    • Wir finden eine Fasergliose.
    • Bei Verbindung zum Zentralkanal sind Teile der Höhlenwand mit Ependym ausgekleidet.
  • Können kombiniert sein mit weiteren Anlagenstörungen (dysrahpische Zeichen):
    • Spina bifida,
    • basale Impression,
    • spitzer Gaumen,
    • Kyphoskoliosen
    • u.a.

Klinik

  • initial oft zervikobrachial lokalisierte Schmerzen,
    • die Symptomatik kann sich lange Zeit darauf beschränken.
  • Hinzu können folgende neurologische Zeichen kommen:
    • zentrale Paresen mit Pyramidenbahnzeichen,
    • Sensibilitätsstörungen, die oft dissoziiert sind, aber auch alle Qualitäten betreffen können,
    • nukleäre Paresen und Atrophien,
    • segmentale sensible Störungen,
    • vegetative und trophische Störungen mit Arthropathien,
    • ossären Destruktionen.
  • Differentialdiagnostisch:
    • zystische Tumoren mit syrinxähnlicher Konfiguration,
    • Hämatomyelie
    • Hydromyelie,
    • alleine eine Erweiterung des Zentralkanals.

Therapie

Es gibt keinen allgemein gültige Standard.

Konservative Therapie

  • Schmerztherapie
  • Rehabilitationsmaßnahmen
    • Physiotherapie, Ergotherapie, Psychologie
      • Behandlung der begleitenden Skoliose
      • Körperschema
      • Schmerztherapie

Operative Therapie

  • Ziel ist die Progredienz der Beschwerden zu vermindern, durch
    • einen normaler Liquorflusses im Subarachnoidalraum,
      • z.B. bei Arnold-Chiari-Malformation: durch Verminderung der Obstruktion am Foramen magnum (auch prophylaktisch: subkortikale Kraniotomie, Laminektomie HWK1/HWK2, Duraplastik),
    • Reduktion der Schmerzen (meist gut erreichbar),
    • Besserung der neurologischen Symptomatik (selten erreichbar)
    • bei posttraumatischer Syringomyelie
      • Syringostomie: syringopleurale bzw. syringosubarachnoidale Drainage (bringt bei max. 50% eine Verhinderung der Progredienz)

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