auch: Funikuläre Spinalerkrankung
Ätiologie
- metabolisch bedingte Ataxie
- Vitamin-B12-Mangel durch ungenügende Zufuhr oder Malabsorption
Klinik
- Erkrankungsalter bevorzugt zwischen 50-70 Lebensjahr
- peripherer Verlust des Vibrationsempfindens und Lagesinns in den (unteren) Extremitäten
- leichte bis mäßige Paresen und Areflexie (Zeichen der Neuropathie)
- sensible Stand- und Gangataxie
- im späteren Stadium
- Spastik
- positiver Babinski (Myelopathie)
- Kombination von schlaffer und spastischer Parese möglich
- Verlust der Propriozeption und des Vibrationsempfindens
- Schmerz- und Temperaturempfinden sind normalerweise weniger betroffen
- dissoziirte Empfindungsstörung
- spastische Ataxie
- Obere Extremitäten werden später inkonstant befallen
- selten Hirnnervenbefall inkl. N.I und N. II
- leichtes hirnorganisches Psychosyndrom bis produktive organische Psychose
- Delir (Enzephalopathie)
Die neurologische Symptomatik können den hämatologischen Veränderungen (Perniziöse Anämie, Hunter Glossitis) vorausgehen.
Diagnostik
- Vitamin B12 Serumspiegel < 150pg/ml (normale Spiegel ohne diagnostischen Wert, wenn bereits Vitamin B12 Gabe erfolgte). Bei Verdacht immer Vit. B12 und Folsäure bestimmen.
- positiver Schilling-Test
- indirektes Bilirubin vermehrt
- Cholesterin vermindert
- Makrozytäre Anämie (Perniziöse Anämie – erstes Anzeichen ist ein erhöhtes MCV > 100)
DD
- komprimierende Rückenmarkserkrankungen
- Multiple Sklerose
- Friedreich Ataxie
- Polyneuropathie anderer Genese
Therapie
- akut: Hydroxycobalamin 1mg/d i.m. für 1-2 Wo, ggf. zusätzlich 1-5mg Folsäure/d i.m.
- chronisch: 1mg Hydroxycobalamin i.m. 2x/Wo für 1 Jahr, später 1x/Mon (Compliance!)
- Prognose: Mentale Symptome können sich unter Substitutionstherapie innerhalb von Tagen bessern. Andere neurologische Störungen bessern sich langsamer, abhängig von Maß und Dauer der Schädigung. Wenn neurologische Ausfälle über Monate bis Jahre bestehen, wird meist unter Therapie ein Stillstand bzw. eine Besserung der Symptome, aber keine Heilung erzielt. Bei funikulärer Myelose (insbesondere bei leichter Ausprägung kann unter Substitutionstherapie zunächst noch eine Verschlechterung beobachtet werden.
- Folsäuretherapie ohne Vitamin B12 Therapie korrigiert die hämatologischen Störungen, kann aber die neurologischen Störung verstärken.