PNP bei Porphyrie

Als Ursache der PNP werden Zwischenprodukte der gestörten Hämoglobinsynthese angenommen. Klinisch finden sich sensibel-motorische PNPs.

Therapie

Die Therapie besteht in erster Linie in einer prophylaktischen Behandlung der Porphyrieschübe.

  • Vermeidung auslösender Faktoren wie z.B. Alkohol, Arzneimittel, Hypnotika, Antikonvulsiva (Ausnahme Diazepam, Bromide), Sulfonamide, Hormone (Östrogene, Gestagene), Phenylbutazon, Schwermetalle.
  • Behandlung der Folgen des akuten Schubs (Elektrolytbilanz), etc.
  • Korrektur der Hämsynthese
  • Propranolol
    • Einzelfallberichte positiv

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