Veröffentlicht am von whkubik

MS: Was ist PIRA?

Die PIRA (Progressive Independent of Relapse Activity) ist ein Konzept in der Erforschung der Multiplen Sklerose (MS), das sich auf das Fortschreiten der Krankheit unabhängig von akuten Schüben bezieht.

Was bedeutet PIRA genau?

PIRA beschreibt eine schleichende Verschlechterung der Behinderung bei MS-Patienten, die nicht mit Schüben(Relapses) zusammenhängt. Dieses Fortschreiten ist insbesondere bei der schubförmig-remittierenden MS (RRMS) und der sekundär progredienten MS (SPMS) von Bedeutung.

Mechanismus der PIRA

    • Neurodegeneration: Der fortschreitende Verlust von Nervenzellen führt zu einer langsamen Verschlechterung der Funktion.
    • Chronische Entzündung: Mikroglia und andere Immunzellen treiben die Entzündung im Gehirn und Rückenmark weiter voran, selbst ohne akute Schübe.
    • Akkumulierte Behinderung: Auch wenn Patienten keine neuen Schübe haben, kann sich ihre Gehfähigkeit, Kognition oder Feinmotorik über die Zeit verschlechtern.

Unterscheidung zwischen PIRA und Schub-bedingtem Fortschreiten

    • Schub-bedingtes Fortschreiten tritt nach einem akuten MS-Schub auf und hinterlässt oft bleibende Defizite.
    • PIRA zeigt sich hingegen als schleichende Verschlechterung, selbst wenn keine neuen Schübe oder MRT-Läsionen auftreten.

Bedeutung für die Therapie

    • PIRA unterstreicht die Notwendigkeit einer frühzeitigen und hochwirksamen Therapie, um nicht nur Schübe, sondern auch das stillschweigende Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.
    • MS-Medikamente wie Ocrelizumab oder Siponimod sind darauf ausgerichtet, sowohl Schübe als auch das langfristige Fortschreiten zu bremsen.

Kurz gesagt: PIRA zeigt, dass MS auch ohne Schübe fortschreiten kann, was die Bedeutung einer konsequenten Therapie betont.

Neueste Erkenntnisse, um PIRA einzuschränken

31.1.2025

Der Artikel “Schübe und Krankheitsprogression kontrollieren – unter Erhalt der Immunkompetenz” auf SpringerMedizin.de thematisiert die Behandlung der schubförmigen Multiplen Sklerose (RMS) mit Cladribin-Tabletten. Ein besonderer Fokus liegt dabei auf der Kontrolle sowohl akuter peripherer Entzündungen als auch chronischer zentralnervöser Entzündungen, um Schübe und die Krankheitsprogression zu minimieren, während die Immunkompetenz erhalten bleibt.

Wirkung von Cladribin-Tabletten auf periphere und zentrale Entzündungen:

    • Periphere Entzündungen: Cladribin-Tabletten reduzieren die jährliche Schubrate (Annualized Relapse Rate, ARR) und die Anzahl gadoliniumanreichernder (Gd+) Läsionen, was auf eine effektive Kontrolle akuter Entzündungen hinweist.
    • Zentrale Entzündungen: Die Therapie zeigt auch eine Wirkung auf schubunabhängige Krankheitsprogressionen (PIRA) sowie auf langsam expandierende Läsionen (SEL) und oligoklonale Banden (OKB) im Liquor. Bei 76,5 % der Patienten waren die OKB innerhalb von zwei Jahren deutlich reduziert oder vollständig verschwunden.

Langfristige Wirksamkeit und Sicherheit:

    • PIRA-Freiheit: Nach 24 Monaten waren 93 % der Patienten frei von PIRA.
    • Kognitive Funktion: Über einen Zeitraum von vier Jahren zeigten 88 % der Patienten eine verbesserte oder stabile kognitive Leistung.
    • NEDA-3e: 79 % der Patienten erreichten den Status “No Evidence of Disease Activity” über drei Evaluationskriterien hinweg.
    • Sicherheitsprofil: Cladribin-Tabletten weisen ein konsistent gutes Sicherheitsprofil auf. Die Therapie reduziert spezifisch die Memory-B-Zellen, während die allgemeine Immunkompetenz erhalten bleibt.

Fazit:

Cladribin-Tabletten bieten eine effektive Möglichkeit, sowohl periphere als auch zentrale Entzündungen bei RMS zu kontrollieren. Die Therapie führt zu einer signifikanten Reduktion von Schüben und einer Verlangsamung der Krankheitsprogression, wobei die Immunkompetenz der Patienten erhalten bleibt. Diese Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung einer gezielten Behandlung, die sowohl akute als auch chronische Entzündungsprozesse adressiert.

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