Synonyme: ALS, Motoneuron-Disease
Ätiologie
- ALS ist die häufigste motorische Systemerkrankung
- Weltweite jährliche Inzidenz 0,4-1,76/100.000
- ca. 5% sind erblich bedingt (autosomal dominat).
- manche der erblichen Formen weisen einen Mangel des Enzymes Syperoxid-Dismutase auf
- ansonst kein Unterschied zwischen spontaner und erblicher Form
Klinik
- Beginn mit Schwäche und Atrophie in den Hand-Muskeln
- mit Krämpfen und Faszikulationen in den Armen,
- später auch Faszikukationen im Schultergürtelbereich.
- Seltener ist der Beginn in den Beinen und Füßen – zuerst mit Fußheberschwäche, später Senkerschwäche.
- Hyperreflexie
- oft vor der Schwäche.
- Sensible Störungen sind nicht Teil der ALS.
Früher oder später kommt es auch zu einer Dysarthrie, Dysphonie und Dysphagie. Die Zunge zeigt Faszikulationen und Fibrilationen („ein Sack voll Würmer“). Eine spastische Bulbärparalyse kann vorkommen. Die ALS ist die einzige Erkrankung, bei der eine progressive Atrophie und spastische Bulbärparalyse nebeneinander vorhanden sein können.
Therapie
Die Krankheit kann nicht gestoppt werden. Mit dem Antiglutamat Riluzole (RilutekŽ 50mg ftbl. 1-0-1) ist eine Verlängerung der Lebenserwartung im geringen Maße möglich.
Verlauf
Nach ca. 2-5 Jahren kommt es zum Tod durch respiratorische Insuffizienz, dies bei vollem Bewußtsein des Patienten bis zum Schluß. Aus diesem Grund ist eine psychologische Betreuung des Patienten unbedingt notwendig.
weitere Informationen siehe
- Uni Ulm: ALS – Information für Patienten und Angehörige, sehr umfassend!