Polymyositis und Dermatomyositis sind sporadische, chronisch rezidivierende oder chronisch progrediente Krankheiten, die durch entzündliche und degenerative Veränderungen charakterisiert sind.
Pathogenese
Bei der Polymyositis sind T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktionen gegen quergestreifte Muskelfasern gesichert. Bei der Pathogenese der Dermatomyositis spielt dagegen eine humorale Reaktion gegen Gefäßbestandteile eine wesentliche Rolle. Allerdings ist eine primäre T-Zell-vermittelte Reaktion gegen Gefäßelemente nicht ausgeschlossen.
Diagnostik
- serologische Untersuchung
- BSG
- Antikörper gegen Zellkerne und quergestreifte Muskulatur
- Komplement C3 und C4
- Immunglobuline
- Kryoglobuline
- Rheumafaktoren
- Ausschluß von Auslösefaktoren wie
- Mesantoin
- D-Penicillamin
- Sulfonamiden
- Cimetidin
- Infektionskrankheiten
- Bildgebende Verfahren (MR > Sonographie > CT)
- EMG: evtl. Fibrilationspotentiale und myopathisch veränderte Potentiale
- Muskelbiopsie (möglichst am Ort nachgewiesener Fibrilationspotentiale, aber nicht später als 2h nach Registrierung!): lymphozytäre Infiltrate im Endo- und Perimysium und perivaskulär bei Polymyositis; perifaszikuläre Atrophie
- Hautbiopsie bei Verdacht auf Dermatomyositis: lymphozytäre Immuneinheiten an Haut- (und Muskel- ) Gefäßen, evtl. Komplementaktivierungskomplexe nachweisbar