Adenylat-Desaminase-Mangel

Ein fehlender Ammoniakanstieg nach körperlicher Belastung spricht für diesen am häufigsten nachweisbaren Enzymdefekt des Skelettmuskels. Bisher sind die Krankheitsfolgen, am ehesten wohl belastungsabhängige Symptome und Beschwerden, unzureichend bekannt.

Therapie

  • Körperliche Aktivität zur Toleranzgrenze ist empfehlenswert
  • Eine medikamentöse Therapie ist wegen der Gutartigkeit meist nicht erforderlich, auch wenn die symptomatische Therapie mit Dantrolen (25mg kps, 50mg kps) oder Verapamil (z.B. Isoptin®) die Muskelschmerzen lindern kann.
  • Auch die D-Ribose scheint die Muskelschmerzen zu lindern

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