Isolierte Angiitis des ZNS

Klinik

Die isolierte Angiitis des ZNS ist eine seltene Erkrankung mit einer äußerst schlechten Prognose. Betroffen sind die kleinen und mittleren Gefäße des ZNS; es findet sich keine systemische Beteiligung. Die Diagnose erfolgt über eine Angiographie bzw. Biopsie der Leptomeningen. Unter ausschließlicher Therapie mit Kortikosteroiden sind Remissionen, aber auch Rezidive beschrieben. Es wird deswegen eine Kombination von Steroiden und Cyclophosphamid empfohlen.

Therapie

Empfohlen werden niedrige bis mittlere Steroiddosen kombiniert mit Cyclophosphamid. Die Cyclophosphamiddosis muß der klinischen Symptomatik und den Blutbildveränderungen entsprechend angepaßt werden. Die Behandlung sollte mindestens 1 Jahr durchgeführt werden.