Klinik (Kardinalsymptome)
- rezidivierende aphthöse Ulzera der oralen und genitalen Schleimhaut
- ulzeröser Augenveränderungen
- darüber hinaus sind weitere Manifestationen u.a. an Haut, Gelenken und ZNS beschrieben
- Neurologische Manifestationen sind in bis zu 25% der Fälle beschrieben und Folge einer
- Meningoenzephalitis oder einer
- zerebralen Vaskulitis.
Therapie
Eine kausale Behandlung ist z.Z. nicht möglich. Auch spricht nicht jeder Patient oder jede Manifestation gleich gut auf die verschiedenen Medikamente an.
Symptomatisch werden angewandt
- Colchicin
- nicht steroidale Antirheumatika
- Glukokortikoide
- empfohlene Dosierung für Prednison von 1 (in schweren Fällen bis 2) mg/kgKG/d
- in der Regel gute Effekte auf Manifestation an Haut und Schleimhäuten einschließlich der Gelenke
- sie haben allerdings nur palliative Wirkung auf die anteriore Uveitis
- d.h. eine positive Wirkung gegen die Progression des Augenbefalls ist nicht bewiesen
- auch die zerebrale Beteiligung wird gewöhnlich nur gebessert, kommt aber nicht in Remission
- Immunsuppressiva – können praktisch auch keine Remission der zerebralen Symptome bringen
- Azathioprin (z.B. Imurek® oder Generikum) in einer Dosis von 1-2,5mg/kgKG
- Methotrexat
- Cyclophosphamid (Endoxan®) in einer Dosis von 2-4mg/kgKG
- Chlorambucil (Leukeran®) in einer Dosis von 0,1 – 0,2 mg/kgKG
- kann am ehesten eine Remission bewirken
- ist jedoch kanzerogen, Gefahr des Erblindens, NW bis Tod
- Cyclosporin A
- sehr effektiv bei Fällen, die unter einer der oben genannte Medikation keine Besserung zeigten
- Dosis wird individuell nach Spiegel
- Beginn mit 5-10mg/kgKG
- NW (teilweise sehr schwer): Niere- und Leberfunktionsstörungen, Hirsutismus und zentralnervöse Symptome
- immunmodulatorische Substanzen
- Dapson
- Levamisol