Hochmaligne Tumoren des ZNS

Maligne Gliome

Synonym: Glioblastom, malignes Astrozytom, malignes Oligodendrogliom, malignes Ependymom

Ätiologie

  • Das Glioblastom kann nicht mehr auf einen bestimmten Zelltyp zurückgeführt werden
  • Ist der häufigste gliöse Tumr im 5-6. Lebensjahren
  • Histologisch
    • Zellatypien
    • Gefäßproliferationen und Gefäßkurzschlüsse
    • Hämorrhagien
    • Verfettung und Verkalkung
  • Grad IV:
    • rascher infiltrativer Wachstum
    • gelegentlich Metastasierung im ZNS

Prognose

  • Infaust
  • bei Risenzellglioblastome etwas günstiger

Verlauf

  • Kurzer Anamnesedauer
  • Ausfälle in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation wie
    • Hemiparesen,
    • zerebrale Krampfanfälle,
    • hirnorganische Psychosyndrome
    • Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes (häufig).

Therapie

Operation

Möglichst weitgehende Tumorentfernung. Dadurch ist zum einen evtl. eine Verlängerung der Überlebenszeit und eine Besserung neurologischer Ausfallserscheinungen, zum anderen eine histologische Diagnosesicherung möglich. Ein anderes Konzept sieht, insbesondere bei ungünstiger Lokalisation oder großer Ausdehnung des Tumors, die histologische Diagnosesicherung durch stereotaktische Hirnbiopsie und anschließend die Bestrahlung vor.

Postoperative Strahlentherapie

Wenngleich die malignen Gliome eine relativ hohe Strahlenresistenz aufweisen, so kann man doch durch Strahlentherapie ein Lebensverlängerung von 1-6 Monaten erreichen.

Chemotherapie

Durch eine Chemotherapie maligner Gliome mit BCNU und ACNU postoperativ oder zusätzlich zur Bestrahlung ließ sich die mediane Überlebenszeit insgesamt nur geringfügig verlängern; es ergab sich aber doch ein größerer Anteil längerfristig überlebender. Procarbazin und Streptozotocin waren etwa ähnlich wirksam wie BCNU (s.o.). Insgesamt stellt die Chemotherapie bei den malignen Gliomen eine adjuvante Therapieform dar; sie wird derzeit nicht an die Stelle von Operation und/oder Bestrahlung treten können.

Rezidivbehandlung

Abhängig von klinischer Gesamtsituation sowie auch von der Lage des Rezidivtumors. Bei liquorraumnahen Tumoren Monitoring des Liquors, ggf. intrathekale Chemotherapie.

  • Reoperation bei gutem Allgemeinzustand des Patienten und günstiger Lage eines nicht zu ausgedehnten Rezidivs
  • erneute Bestrahlung in der Regel nicht mehr möglich
  • erneute Chemotherapie von fraglichem Effekt
  • intraarterielle Chemotherapie bislang keine klinische Routinemethode

Medulloblastom

Ätiologie

  • Häufigster neuroepithelialer Tumor der hinteren Schädelgrube im Kindes- und Jugendalter.
  • Lokalistation:
    • Das undifferenzierte, rasch proliferierende Medulloblastom liegt typischerweise in der Mittellinie des Kleinhirns und im Dach des 4. Ventrikels.
    • Beim Medulloblastom kommt es relativ häufig zur Metastasierung, insbesondere über den Liquorweg in den Spinalkanal sowie auch in basale Zisternen und innere Liquorräume;
    • darüber hinaus sind auch extraneurale Metastasen beobachtet worden.
    • Das Medulloblastom rezidiviert häufig.
    • Im höheren Alter: häufiges Rezidivieren,
    • Meist in den Kleinhirnhemisphären auftretende desmoplastische Variante hat eine bessere Prognose.

Klinik

  • relativ kurzer Anamnesedauer
  • Zeichen gesteigerten intrakraniellen Druckes, bei gestörter Liquorzirkulation
  • zerebelläre Symptome,
  • Hirnnervenausfälle,
  • bei spinaler Metastasierung
    • Wurzel-,
    • Hinterstrang-
    • oder Querschnittssymptome.

Therapie

  • Operation bei dem hochmalignen, infiltrierend wachsenden Tumor
    • vollständige Entfernung ohne zusätzliche Schädigung umliegender Strukturen schwierig.
    • Bei der Operation wird daher mit der Verkleinerung der Tumormasse insbesondere die histologische Diagnosesicherung und die Wiederherstellung der Liquorzirkulation angestrebt.
    • Die Implantation eines Shunts ist wegen der Gefahr einer systemischen Metastasierung problematisch; die Anwendung von Filtern soll dieses Risiko vermindern.
  • Strahlentherapie
    • Medulloblastome sind strahlensensibel
    • daher postoperativ Radiotherapie
    • verbessert die Prognose.
    • Da häufig Metastasen im Liquorraum vorkommen, wird die gesamte kraniospinale Achse bestrahlt.
  • Chemotherapie beim Medulloblastom
  • keine einheitliche Therapie
    • Erwachsenen wird die adjuvante Chemotherapie generell empfohlen bzw. vom Erfolg der Strahlentherapie abhängig gemacht.
    • Kombinationstherapien: Cyclophosphamid und Vincristin
      • wegen der Toxizität wird zur Monotherapie wie bei Gliomen geraten (zumindest bei Erwachsenen),
      • weiters vor und nach Bestrahlung die routinemäßige intrathekale Prophylaxe mit Methotrexat und Cytosin-Arabinosid empfohlen.

 

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