Ätiologie
Einteilung in Mikroadenome (Durchmesser < 10mm) und Makroadenome (>10mm). Von den hormoninaktiven sind die hormonaktiven Adenome zu unterscheiden.
Klinik
Von den hormonaktiven Adenomen können die folgenden Vorderlappenhormone im Überschuß produziert werden:
- Wachstumshormon
- Prolactin
- ACTH
- selten TSH und Gonadotropin
Die hormoninaktiven Adenome führen durch die Raumforderung in der Sella zu endokrinen Ausfällen, wobei es zunächst meist zum sekundären Hypogonadismus und schließlich zur Schilddrüsenunterfunktion sowie zur Nebennierenrindeninsuffizienz kommt. Durch das Tumorwachstum kann es neben den endokrinologischen Störungen zu Gesichtsfelddefekten, Visusminderung, Optikusatrophie, Doppelbildern meist aufgrund einer Okulomotoriusparese, Störungen des Liquorabflusses aus den Seitenventrikeln sowie Verlegung des Sinus cavernosus und Ummauerung arterieller Gefäße kommen.
Chirurgische Therapie
Wachstumshormonproduzierende Adenome
sind häufig durch einen transsphenoidalen Eingriff entfernbar. Hierbei läßt sich vom Gesichtsschädel aus über die Keilbeinhöhle mikrochirurgisch in der Regel unter Erhalt der Hypophyse das Adenom entfernen. Bei postoperativ anhaltendem Wachstumshormonüberschuß stehen als therapeutische Möglichkeiten die erneute Operation, die Gabe von Dopaminagonisten (Bromocriptin = BromedŽ, Lisurid = DoperginŽ) und die Bestrahlung zur Verfügung.
ACTH-produzierende Adenome
Die Indikation zur transsphenoidalen Operation ACTH-produzierender Adenome ergibt sich insbesondere auch aus den charakterischen Befunden be der endokrinologischen Funktionsdiagnostik. Die Adenomektomie beim M.Cushing gilt wegen diffusen Wachstums als technisch schwierig. Postoperativ kommt es häufig zu sekundären Nebennierenrinden-Insuffizienz, was eine entsprechende Substitutionsbehandlung notwendig macht. Führt die Operation nicht zur endokrinologischen Normalisierung, wird zur bilateralen Adrenalektomie geraten, da deren Folgen geringer als die der Hypophysektomie sind.
Prolactinome
Bei den Prolactinomen steht neben der Operation als Therapiemaßnahme die Gabe von Dopaminagonisten zur Verfügung. Kleine Prolactinome, deren Prolactinspiegel 3000-5000 mE/ml nicht überschreiten, können mit Dopaminagonisten behandelt werden. Vor Eintritt einer Schwangerschaft sollten größere und v.a. auch supraselläre Adenome operiert werden. Während der Schwangerschaft kann es durch die physiologische Größenzunahme der Hypophyse zu zunehmender raumfordernder Wirkung kommen; darüber hinaus gibt es Einblutungen in das Adenom. Bei Makroprolactinomen wird die transsphenoidale Operation nach Vorbehandlung mit Bromocriptin (BromedŽ) empfohlen; die Behandlung mit Dopaminagonisten führt bei etwa 60% der Makroprolactinoem zur Schrumpfung.
Hormoninaktive Adenome
Bei hormoninaktiven Adenomen läßt sich die transsphenoidale Operation häufig das Sehvermögen bessern. Der endokrine Funktionszustand kann bei einem Teil erhalten, bei einem Teil sogar verbessert werden.
Komplikationen der chir. Therapie
Rhinoliquorrhö und Meningitis
Die transphenoidal nicht erreichbaren, in den intrakraniellen Raum reichenden Hypophysentumoren werden transkraniell angegangen. Die Operation ist, insbesondere aufgrund möglicher hypothalamischer Regulationsstörungen, risikoreicher.
Medikamentöse Behandlung
- mit Dopaminagonisten: Grundsätzlich einschleichend dosieren
- z.B. mit Rotigotin, Ropinirol oder Pramipexol
Substitutionstherapie
Die sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz wird mit Hydrokortison, die sekundäre Hypothyreose mit Schilddrüsenhormonen, der sekundäre Hypogonadismus bei Männern mit Testosteron, bei Frauen mit Östrogenen behandelt. Bei Diabetes insipidus, der bei transsphenoidaler Operation als selten gilt, erfolgt die Gabe von antidiuretischen Hormon als Nasenspray (z.B. Minirin®)
Bestrahlung
Bei hohem Operationsrisiko oder unvollständiger Adenomentfernung bietet sich als Alternative oder zusätzlich die Bestrahlung an.
Nachteile
- häufig lange Latenzen bis zur Normalisierung der Hormonspiegel
- die mögliche Entwicklung einer Hypophyseninsuffizienz
- evtl. Strahlenschäden benachbarter Strukturen
Bei rein intrasellären Prozessen, insbesondere beim M.Cushing, kann radioaktives Yttrium stereotaktisch in die Sella implantiert werden.