Die histologisch benignen, langsam wachsenden Kraniopharyngiome gehen von Plattenepithelresten in der Zona intermedia der Hypophyse, von Rudimenten der Rathke-Tasche aus. Sie liegen meist supra- und intrasellär, selten nur supra- bzw. nur itnrasellär. Innerhalb des Tumors finden sich häufig gekammerte, cholesterinhaltige Zysten. Ausgedehntere Kraniopharyngiome können in den 3. Ventrikel. z.T. mit Foramen-Monroi-Blockade, und auch in die Seitenventrikel vorwachsen. Häufig kommt es zu Verkalkungen.
Klinik
Häufiges Initialsymptom sind Visusstörungen und Gesichtsfeldausfälle; hinzu kommen endokrine Ausfallserscheinungen wie Minderwuchs, Pubertas tarda, Diabetes insipidus, Zeichen intrakranieller Drucksteigerung bei vorhandener Foramen-Monroi-Blockade und meningitische Zeichen bei Austritt cholesterinhaltiger Zysteninhaltes in den Subarachnoidalraum.
Therapie
- Versuch einer operativen Tumorentfernung (z.T. transsphenoidal, z.T. transkraniell); bei kompletter Tumorentfernung ist eine Dauerheilung möglich. Allerdings ist die radikale Exstirpation aufgrund der oft großen Ausdehnung und schlechten Abgrenzbarkeit dieser Prozesse nicht selten problematisch und risikoreich.
- Zur Behandlung einer Liquorabflußstörung bei Foramen-Monroi-Blockade kann die Anlage eines Ventils (y-Drainage) nötig werden. Durch Zystenpunktion und Drainage über ein Reservoir kann eine Entlastung vorgenommen werden.
- Mit stereotaktischen Instillation radioaktiven Materials in Kraniopharyngeomzysten läßt sich die davon ausgehende Raumforderung oft günstig beeinflussen. Mehrere Autoren zufolge wird durch zusätzliche Strahlentherapie die Überlebensrate erhöht.
- Da sich die endokrinen Störungen durch Kraniopharyngeomentfernung häufig zurückbilden, gegebenenfalls Substitutionstherapie