Dies sind: Neurinome und Neurofibrome
Neurinome
Ätiologie
Neurinome (Schwannome) gehen von den Schwann-Zellen der Nervenscheiden der Hirnnerven aus. Die Tumoren sind in der Regel benigne (Grad I nach WHO), wachsen langsam und verdrängend und weisen häufiger regressive Veränderungen auf. Z.T. wird über seltene Anaplasie (Grad III nach WHO) berichtet. Die Neurinome liegen am häufigsten am N.vestibularis („Akustikusneurinome“), seltener auch an den Nn. Trigeminus, Glossopharyngeus, vagus, hypoglossus, facialis und accessorius.
Klinik
Bei dem bei weitem häufigsten sogenannte Akustikusneurinom kommt es typischer weise zu Hörstörungen, schließlich zu Zeichen des Vestibularis-Ausfalls, zu Ausfällen den N.facialis und N.trigeminus; im weiteren Verlauf kann es auch zu zerebellären Symptomen, Ausfällen kaudaler Hirnnerven, Pyramidenbahnläsionen und intrakranieller Drucksteigerung durch Liquorabflußstörungen kommen.
Therapie
Operation
Die Therapie ist chirurgisch, nach operativer Totalentfernung treten keine Rezidive auf.
Die moderne Mikrochirurgie macht auch eine Schonung z.B. des N. Facialis oder der Pars cochlearis des N.vestibulocochlearis möglich.
Neurofibrome
ÄtiologieDie meist im Rahmen des M. Recklinghausen und dabei multipel auftretenden Neurofibrome gehen von den Schwann-Zellen und perineuralen Fibroblasten aus. Neurofibrome sind meist benigne (Grad I nach WHO), allerdings kommt es vergleichsweise häufig zu maligner Entartung. TherapieFür diese meist multiple auftretenden Prozesse gilt in der Regel die Strategie, dass zunächst nur die den Patienten gefährdenden oder voraussichtlich zur bleibenden Behinderung führenden Tumoren operativ angegangen werden. Bei maligner Entartung wird zusätzlich die Bestrahlung empfohlen. |