Einteilung der ZNS-Tumoren

Grading nach pathologisch – anatomischen Kriterien

Für die Unterteilung der Gliome in 4 Malignitätsstufen liegen verbindliche Richtlinien der WHO vor. Hier nun nach der Gradeinteilung das histologische Bild sowie die Prognose:

  • Grad I: Isomorph, geringe Zelldichte, selten Mitosen, kaum Zell- bzw. Kernanaplasie. Heilung, falls total entfernbar oder > 5 Jahre bei subtotaler Resektion

  • Grad II: Isomorph, etwas unruhiges Gewebebild, mittlere Zelldichte, geringe Zell- bzw. Kernaplasien, gelegentlich Mitosen, geringe Gefäßproliferation. Überlebenszeit 3-5 Jahre

  • Grad III: Heteromorph, unruhiges Gewebebild, hohe Zelldichte, starke Zell- bzw. Kernaplasien, aber Zellabkunft noch erkennbar, reichlich Mitosen, starke Gefäßproliferationen, Endothelproliferationen, evtl. auch Nekrosen. Überlebenszeit 2-3 Jahre.

  • Grad IV: Extreme Polymorphie, ausgedehnte Nekrosen, zytologische Abkunft kaum noch erkennbar, starke Gefäß- und Bindegewebsreaktionen. Überlebenszeit 6-15 Monate.

Tumorklassifikation nach embryonalem Ursprungsgewebe (nach WHO)

Tumoren neuroektodermalen Ursprungs

  • fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch – Grad 2
  • pilozytisch – 1
  • subependymisches Riesenzellastrozytom (Ventrikeltumor bei
    tuberöser Sklerose) – 1
  • Astrozytome
    • anaplastisches (malignes) Astrozytom – 3
  • Oligodendrogliome
    • Oligodendrogliom – 2
    • Oligoastrozytom (Mischgliom) – 2
    • anaplastisches (malignes) Oligodendrogliom – 3
  • Ependymäre und Plexustumoren
    • Ependymom mit Varianten (papillär, myxopapillär) – 1-2
    • anaplastisches (malignes) Ependymom – 3
    • Plexuspapillom –1
    • anaplastisches (malignes) Plexuspapillom – 3-4
  • Pinealzelltumoren
    • Pineozytom (isomorph, anisomorph) – 1-3
    • Pineoblastom – 4
  • Nervenzelltumoren
    • Gangliozytom – 1
    • Gangliogliom – 1-2
    • Ganglioneuroblastom – 1-2
    • anaplastisches Gangliozytom, -gliom – 3-4
    • Neuroblastom – 3-4
  • Undifferenzierte und embryonale Tumoren
    • Glioblastom mit Varianten (Gliosarkom, Monsterzellsarkom) – 4
    • Medulloblastom (desmoplastisch; Medullomyoblastom) – 4
    • Medulloepitheliom – 4
    • primitives polares Spongioblastom – 4

Nervenscheidenzelltumoren

  • Neurinom (Schwannom), Neurofibrom – 1
  • anaplastisches Neurofibrom (-sarkom),
    anaplastisches Neurinom – 2-4

Tumoren der Meningen und verwandter Gewebe

  • Meningiome: endotheliomatös, fibrös, Mischtyp,
    psammomatös, angiomatös – 1-2
  • Meningeome: hämangioperizytisch,
    papillär, anaplastisch (maligne) – 2-4
  • Meningealsarkome: Fibrosarkom, polymorphzelliges Sarkom – 3-4
  • primäre Sarkomatose der Meningen – 4
  • xanthomatöse Tumoren: Fibroxanthom, Xanthosarkom – 1-3

Primäre maligne Lymphome

  • Grad – 3-4

Gefäßtumoren

  • Hämangioblastom (Lindau-Tumor) – 1
  • Hämangioperizytom – 3-4

Keimzelltumoren

  • Teratom – 1
  • Germinom, Embryonalkarzinom, Choriokarzinom – 3-4

Andere Mißbildungstumoren und tumorähnliche Läsionen

  • Kraniopharyngiom, (Epi)Dermoidzyste, Kolloidzyste – 1
  • enterogene Zysten, Lipom, Choristom („Myoblastom“) – 1?
  • Hypothalamusharmatom, nasale Gliom – 1?
  • sind keine Tumoren: Teleangiektasien und Angiome

Hypophysenvorderlappengeschwülste

  • Hypophysenadenome: azidophil, basophil, Mischtyp, chromophob – 1
  • hypophysäres Adenokarzinom – 3

Extraneurale Regionaltumoren

  • Grad – 1-4
  • Chemodektom (Paragangliom), Chordom, Chondrom – 1-4
  • Chondrosarkom, Olfaktoriusneuroblastom, Zylindrom – 1-4
  • metastatische Tumoren (Metastasen) – 1-4

Unklassifizierbare Geschwülste

  • …was auch immer

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