Narkolepsie

Narkoleptische Anfälle

Klinik

Der narkoleptische Anfall ist eine nicht seltene Ursache für plötzlich auftretende Bewußtseinsstörungen. Das Syndrom besteht aus 4 charakteristischen Zeichen:

  • imperative Einschlafattacken (10 – 60min Dauer, Patient erweckbar)
  • affektive Tonusverluste, Kataplexien (z.B. beim Lachen, kann partiell, evtl. auf wenige Muskeln beschränkt sein)
  • hypnagoge Halluzinationen
  • Schlaflähmung

zwei formen der Narkolepsien

  • Typ REM-NREM: Vorherrschen von Kataplexien und stärker ausgeprägten Vigilanzdefiziten
  • Typ NREM-REM: abortives Bild mit Vorherrschen von Einschlafattacken (Kataplexien sind selten und meist nicht behandlungsbedürftig)

Diagnostik

Die klinische Diagnose einer Narkolepsie kann gestellt werden, wenn folgende Symptome beobachtet werden

  • über mindestens 6 Monate kontinuierlich auftretende imperative Einschlafattacken
  • mindestens 3 durch Emotionen ausgelöste charakteristische affektive Tonusverluste. Neben den o.g. Symptomen können auch noch automatisches Verhalten (DD: komplex partielle Epilepsie) und gestörter Nachtschlaf auftreten. Für die exakte Diagnose sollten verschiedene Laboruntersuchungen, auch in einem Schlaflabor, durchgeführt werden.
  • pathologisches Schlafprofil
  • verkürzte Einschlaflatenz mit zweimaligem Auftreten von Sleep-onset-REM im multiplen Schlaflatenztest
  • schlechtere Leistung beim Daueraufmerksamkeitstest
  • positiver HLA-DR2-Faktor bei fast 100% aller Narkolepsiepatienten

Therapie

Nicht-medikamentöse Therapie

  • Rhythmisieren des Tagesablaufes mit gleichbleibenden Tageszeiten
  • reichliche Mahlzeiten; Alkohol und Milchprodukte sind schlaffördernd, deswegen häufigere kleiner Mahlzeiten; Alkohol möglichst meiden, ebenso Milchprodukte höchstens vor dem Schlafengehen zu sich nehmen
  • auch der dauernde Genuß von Nikotin erhöht die Einschlafneigung, deshalb besser meiden

Pharmakotherapie

  • Psychostimulanzien
  • Pemolin
  • Mazindol – unterliegt dem Betäubungsmittelgesetz
  • Fenetyllin
  • L-Ephedrin
  • Methylphenidat
  • Amfetaminil

Hauptsächlich wird die NREM-Symptomatik beeinflußt. Da man sich auf eine Langzeitbehandlung einstellen muß, möglichst geringe Dosis; da viele Psychostimulanzien mit der Zeit an Wirkung verlieren und eine Dosiserhöhung die Nebenwirkungen verstärkt, Medikamentenferien.

  • Betablocker
    • Propranolol (Dociton®): Besonders die akute Anwendung ist wirksam, die Langzeitwirkung ist bei gamma-Hydroxybuttersäure besser.
  • L-DOPA (Madopar®, Sinemet® oder Generikum): Zeigt günstige Wirkung auf die Einschlafattacken

Links

Selbsthilfeorganisation: Deutsche Narkolepsie-Gesellschaft

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