Dyssynergia cerebellaris myoclonica

Klinik

Beginn in der Regel zwischen 5. und 15. LJ mit Ataxie und/oder generalisierten epileptischen Anfällen (myoklonisch-astatisch oder Grand-mal-Anfällen). Monate bis Jahre danach Myoklonien (häufig Intentionsmyoklonus) oft verbunden mit Demenz.

DD

  • Friedreich Ataxie
  • progressive Myoklonus-Epilepsie
  • zerebrale Lipidosen
  • Lipofuszinose
  • Neuroblastome
  • chronisch-progressive Masern-Enzephalitis (SSPE – subakut sklerosierende Panencephalopathie)
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Therapie

  • Valproinsäure (Depakine®, Convulex®) bis 3 x 600mg/d
  • Clonazepam (Rivotril®) bis 3 x 2mg/d
  • Clobazam (Frisium®) bis 3 x 10mg/d
  • Piracetam (Nootropil®, Cerebryl®) 3 x 2 bis 3 x 3g/d

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