Ätiologie
Chronische Intoxikation des Gehirns mit Aluminium und damit Hemmung verschiedener Enzymaktivitäten (z.B. Erythrozytenreduktase). Vorwiegend bei Al-haltigem Dialysat (Hemmung des Al-Übertritts vom Plasma ins Dialysat), Trinkwasser oder Phosphatbindern (Antazida). Anm: Inwieweit diese Form der Intoxikation heute noch relevant ist, muss durch Literatursuche geklärt werden.
Pathogenese
- Hirnrindenspongiosa ohne Gliazellreaktion
- Normwert: Serumaluminium 17 µg/100ml, pathologisch über 30 µg/100ml.
Klinik
- orale Apraxie
- Tremor
- Myokloni
- multifokale Anfälle
- Gleichgewichtsstörungen
- Bewußtseinsstörungen
- Verwirrtheit
- zusätzlich
- proximale Myopathie
- hypochrome Anämie
- Osteomalazie
Diagnostik
Das EEG zeigt schon früh Verlangsamung und frontale Gruppen von höhergespannten Theta-Wellen mit steilen Abläufen. Bildgebung, Hirnszintigramm und Liquor sind unauffällig.
Therapie
Vermeidung weiterer Aluminium-Aufnahme. Aluminiumfreies Dialysat, Versuch mit Deferoxamin, bei Anfällen Benzodiazepine, z.B. Clonazepam i.v.