Zentrale pontine Myelinolyse

Ursache

  • ungeklärt,
  • vermutlich rasche Elektrolytänderung,
  • insbesondere rascher Anstieg von Natrium bei einer vorbestehenden Hyponatriämie.

Ätiologie der Hyponatriämie

  • iiatrogen durch Infusionsbehandlung, Medikamente (Diuretika, Zytostatika, Antidiabetika, Antidepressiva),
  • Lebererkrankungen,
  • inadäquate Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH)
    • bei Malignomen,
    • ZNS-Erkrankungen (Tumor, Enzephalitis, Trauma, Operation, Blutungen),
  • Alkoholentzugserkrankung,
  • Lungenerkrankungen (Tbc, Pneumonie),
  • endokrine Erkrankungen (Myxödem, Hypopituitarismus, adrenokortikale Insuffizienz),
  • Herzinsuffizienz.

Diagnostik

Im CCT (besser im MRT) zeigt sich eine Demyelinisierung des oralen dorsalen Brückenfußes mit unterschiedlicher Beteiligung von thalamischen oder benachbarten Hirnstammstrukturen.

Klinik

  • Pontine Symptome (Okulomotorik, horizontale Blicklähmung),
    • Parese kaudaler Hirnnerven,
    • selten Facialisparese,
    • Bewußtseinstrübung,
    • zerebrale Anfälle,
    • Desorientiertheit,
    • spastische Tetraparese,
    • evtl. Locked-in-Syndrom mit letalem Ausgang.

Therapie

  • Vorgehen bei Hyponatriämie zur Prophylaxe einer pontinen Myelinolyse: Langsamer Natriumausgleich (besonders bei Alkoholdelir), zunächst um 1 bis 2mmol/l/h auf 130mmol/l Na, nach ca. 24h Normalisierung.
  • Intensivüberwachung empfohlen
  • bei Eintritt von Krankheitssymptomen: Intensivpflichtig!

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