Die Ateminsuffizienz ist die vital bedrohlichste Komplikation motorischer Systemerkrankungen. Bei der ALS tritt sie obligat – meist in fortgeschrittenen Stadien – in Erscheinung; in sehr seltenen Fällen kann eine ALS auch mit einer respiratorischen Insuffizienz beginnen. Bei den anderen Formen (spinale Muskelatrophie) tritt sie selten und nur in fortgeschrittenen Stadien in Erscheinung.
Therapie
- tägl. Atemgymnastik
- ggf. hochlagern
- intermittierende (nächtliche) Beatmung über eine Beatmungsmaske
- Der Einsatz der kontinuierlichen Respiratortherapie nach Intubation bzw. Tracheostomie ist insbesondere bei den rasch progredienten Erkrankungen des fortgeschrittenen Erwachsenenalters (ALS) nach wie vor sehr problematisch. Diskutabel erscheint diese Intensivtherapie nur
- bei der Möglichkeit einer Heimbeatmung (vorherige Abklärung des Patienten und der Angehörigen über die hieraus resultierende Belastung!)
- bei Patienten, die trotz der durch die Beatmung verursachten zusätzlichen Beeinträchtigung (Anarthrie, Immobilisation) noch über eine gewisse Lebensqualität verfügen.
- Eine Beatmungstherapie im Terminalstadium motorischer Systemerkrankungen ist nicht indiziert. Wichtig ist die rechtzeitige schonende Aufklärung des Patienten, zumindest aber der Angehörigen über die Folgen der Ateminsuffizienz, um unnötige Intubationen bei akuter Dekompensation zu vermeiden. Entlastend ist für Patienten und Angehörige der Hinweis, dass ein Großteil aller ALS-Patienten ohne akute Atemnot während des Schlafes eine terminale CO2-Narkose entwickelt und verstirbt.
Zu beachten ist die Ateminsuffizienz bei allen Patienten, bei denen eine Operation in Vollnarkose notwendig ist. Wenn möglich, sollte auf eine Spinalanästhesie ausgewichen werden. Vor einer Operation sollte unbedingt eine Lungenfunktionsprüfung erfolgen. Patienten, bei den die Vitalkapazität um mehr als 50% reduziert ist, haben ein erhebliches Risiko. längere Zeit oder dauerhaft beatmungspflichtig zu bleiben. Grundsätzlich sollten alle Patienten mit motorischen Systemerkrankungen postoperativ bis zu 48h überwacht werden.
Behandlung des Terminalstadiums
- vertretbar ist die intermittierende Sauerstoffgabe über Nasensonde und eine parenterale Flüssigkeitszufuhr, evtl. auch Sondenernährung.
- Bei nicht zu beeinflussender Atemnot Anxiolyse und Sedierung
- niedrigdosierte Morphin-Derivate (der atemdepressive Effekt stellt hierbei keine Kontraindikation dar)