Polymyositis und Dermatomyositis

Polymyositis und Dermatomyositis sind sporadische, chronisch rezidivierende oder chronisch progrediente Krankheiten, die durch entzündliche und degenerative Veränderungen charakterisiert sind.

Pathogenese

Bei der Polymyositis sind T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktionen gegen quergestreifte Muskelfasern gesichert. Bei der Pathogenese der Dermatomyositis spielt dagegen eine humorale Reaktion gegen Gefäßbestandteile eine wesentliche Rolle. Allerdings ist eine primäre T-Zell-vermittelte Reaktion gegen Gefäßelemente nicht ausgeschlossen.

Diagnostik

  • serologische Untersuchung
  • BSG
  • Antikörper gegen Zellkerne und quergestreifte Muskulatur
  • Komplement C3 und C4
  • Immunglobuline
  • Kryoglobuline
  • Rheumafaktoren
  • Ausschluß von Auslösefaktoren wie
  • Mesantoin
  • D-Penicillamin
  • Sulfonamiden
  • Cimetidin
  • Infektionskrankheiten
  • Bildgebende Verfahren (MR > Sonographie > CT)
  • EMG: evtl. Fibrilationspotentiale und myopathisch veränderte Potentiale
  • Muskelbiopsie (möglichst am Ort nachgewiesener Fibrilationspotentiale, aber nicht später als 2h nach Registrierung!): lymphozytäre Infiltrate im Endo- und Perimysium und perivaskulär bei Polymyositis; perifaszikuläre Atrophie
  • Hautbiopsie bei Verdacht auf Dermatomyositis: lymphozytäre Immuneinheiten an Haut- (und Muskel- ) Gefäßen, evtl. Komplementaktivierungskomplexe nachweisbar

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