Synonyme: Chronisches GBS, chronische Polyradikuloneuropathie
Ätiologie
Humorale Faktoren sind nach tierexperimentellen Befunden wahrscheinlich (Anti-Galactocerebrosid-EAN). Diese humoralen Faktoren sind möglicherweise Immunglobuline mit Antikörperfunktion gegen einen Bestandteil der Myelinscheide.
Klinik
Gemischte sensibel-motorische Symptome mit unterschiedlicher Betonung. Bei der chronisch progredienten Form Entwicklung der Symptome über Monate mit langsam schleichendem Verlauf, bei der chronisch revidierenden Form können die einzelnen Schübe jeweils mit der Dynamik eines akuten GBS verlaufen. Vorausgehende Infekte sind nur selten eruierbar, die Hirnnerven in den meisten Fällen des chronischen GBS nicht betroffen.
Die Liquorveränderungen ähneln dem akuten GBS, allerdings ohne Pleozytose; die Proteinvermehrung ist in der Regel geringer ausgeprägt. Elektrophysiologisch sind deutliche Verzögerungen der sensiblen und motorischen NLG zu messen, das EMG zeigt chronisch neurogenen Umbau
Therapie
Kortikosteroide
- Kortison ist in den meisten Fällen des chronischen GBS wirksam. Es wird in einer Langzeitbehandlung nach der folgenden Tabelle angegebenen Schema verabreicht:
| Hochdosis mg/d |
Niedrigdosis mg/d |
Dauer | Reduktionsplan |
| 100 | 100 | 3-4 Wo | – |
| 100 | 100-10 | ca.9Wo | 10mg/Woche |
| 100 | 10-0 | 2 Wo | 5mg/Woche |
| 100 | 0 | 1-3 M | – |
| 100-80 | 0 | 3-4M | 5mg/3-4Wo |
| 80-50 | 0 | 9-12M | 2,5mg/3-4Wo |
| 50-20 | 0 | ca12M | 2,5mg/Monat |
| 20-10 | 0 | 12-16M | 2,5mg/3-4M. bzw.1mg/Mon. |
Anm.: M=Monate, Wo=Wochen
- Immunsuppression: Die Immunsuppression des chronischen GBS mit Azathioprin ist als wirksame Maßnahme allgemein akzeptiert, allerdings existiert kein Beleg durch eine kontrollierte Studie. In der Regel werden als Langzeittherapie 2-3mg/kgKG/d Azathioprin (Imurek®) verabreicht.
- Plasmaaustauschbehandlung: Plasmaaustausch ist in kontrollierten Studien als wirksame Behandlung des chronischen GBS belegt. In der Regel werden unter Berücksichtigung der Kontraindikationen nach einem festen Schema 8 Austauschbehandlungen in einer Serie durchgeführt. Während des Plasmaaustausches Immunsuppression mit 100mg Prednisolon du 2-3mg/kgKG/d Azathioprin (z.B. Imurek®).
- Gute Erfolge auch durch hochdosierte i.v. IgG, wie beim akuten Guillain-Barré-Syndrom.