Als Ursache der PNP werden Zwischenprodukte der gestörten Hämoglobinsynthese angenommen. Klinisch finden sich sensibel-motorische PNPs.
Therapie
Die Therapie besteht in erster Linie in einer prophylaktischen Behandlung der Porphyrieschübe.
- Vermeidung auslösender Faktoren wie z.B. Alkohol, Arzneimittel, Hypnotika, Antikonvulsiva (Ausnahme Diazepam, Bromide), Sulfonamide, Hormone (Östrogene, Gestagene), Phenylbutazon, Schwermetalle.
- Behandlung der Folgen des akuten Schubs (Elektrolytbilanz), etc.
- Korrektur der Hämsynthese
- Propranolol
- Einzelfallberichte positiv