- Prävalenz in Mitteleuropa 80-120/100.000
- Frauen : Männer = 2 : 1
- 70% beginnen schubförmig
- 15-20% beginnen prim. chronisch (diese Krankheiten beginnen meist im 5. Lebensjahrzehnt, als Myelopathie)
- Bei 26-36% der MS-Patienten findet man einen benignen Verlauf mit geringen Behinderungen nach 15-20 Jahren.
Die Demyelinisierungsherde bei der Multiplen Sklerose (MS) betreffen die weiße Substanz des ZNS. Je nach Lokalisation dieser Herde finden sich verschiedene klinische Symptome. Bei Erstmanifestation sind folgende Symptome häufig:
- Extremitätenparesen
- Neuritis nervi optici
- Parästhesien
- Störungen der Okulomotorik
Bei den klinisch isoliert auftretenden Optikusneuritiden findet man in MR-Untersuchungen in einem sehr hohen Prozentsatz Hinweise für ein multilokuläres Geschehen. Der Verlauf der MS kann sehr variieren; aus neuropathologischen Untersuchungen sind auch subklinische Verläufe bekannt.
Eine relativ schlechte Prognose zeigen primär oder sekundär chronisch progrediente Verlaufsformen.
Diagnostik
Für eine sichere klinische Diagnose sind der multilokuläre Befall und der rezidivierend- remittierende Verlauf zwingend. Die Diagnose wird unterstützt durch Befunde der Zusatzuntersuchungen
- MR
- Liquor
- SEP (VEP, AEP)
- evtl. CCT
- evtl. MEP
Differentialdiagnose
Andere Erkrankungen, die im entsprechenden Fall gleiche neurologische Symptomatik hervorrufen können.
Therapie des akuten Schubes
Ein Schub ist definiert durch das Auftreten von neuen Symptomen über mehr als 48 Stunden, die nicht durch von der Grunderkrankung unabhängige Ursachen erklärt werden können (Infektionen, medikamentös induzierte Symptome, Streßsituationen etc.)
Heute werden Kortikosteroide wegen der besseren Steuerbarkeit vorgezogen. Die intrathekale und epidurale Gabe von Kortikosteroiden während eines akuten Schubes ist in Einzelfällen beschrieben, jedoch nicht systematisch und kontrolliert untersucht worden; auch wegen nicht unerheblicher Nebenwirkungen (mögliche Infektionen, Gefahr der Arachnopathie) ist diese Applikation obsolet.
- Die intravenöse hochdosierte Gabe von Kortikosteroiden ist bei Schüben mit ausgeprägten Symptomen sowie bei schweren Verlaufsformen der Optikusneuritis (ausgeprägter Visusverlust, beidseitiger Befall) eine allgemein akzeptierte Therapie.
- Dosierung: Prednisolon oder Methylprednisolon 500-1000mg/d als Kurzinfusion in physiologischer Kochsalzlösung über 3-5 Tage. Bei dieser hohen Anfangsdosis sollten routinemäßig H2-Blocker gegeben werden. Seltene Komplikationen sind die aseptische Knochennekrose sowie anaphylaktische Reaktionen. Der Wirkmechanismus dieser Behandlung ist nicht geklärt (antiödematöse Wirkung? Verbesserung der Impulsleitung? Immunsuppression?).
- Bessert sich die klinische Symptomatik unter i.v. Behandlung nicht ausreichend, kann die Therapie oral fortgesetzt werden. Hartung empfiehlt, sich an das Dosierschema der amerikanischen Optikusneuritisstudie zu halten [Beck et al 1993, NEJM]: Durch Ausschleichen der Schubtherapie wird das vermehrte Auftreten von Gadolinium-anreichernden Entzündungsherden verhindert.
- Methylprednisolon (PromedrolŽ, SolumedrolŽ, UrbasonŽ)
Tage |
Methylprednisolon |
1-3 |
1000mg in 500ml NaCl 0,9% |
4-14 |
80mg p.o.: UrbasonŽ 40mg tbl 2-0-0 |
15 |
20mg p.o.: UrbasonŽ 40mg tbl 1/2-0-0 |
16-18 |
10mg p.o.: UrbasonŽ 40mg tbl 1/4 -0-0 |
- Gleichzeitige Magenschutz, z.B. Protonenpumpenhemmer
- Bei fulminanten Verläufen wird neben der intravenösen hochdosierten Kortikoidgabe eine Immunsuppression mit Cyclophosphamid sowie eine Plasmapheresebehandlung durchgeführt.
- Obsolet: ACTH oder auch langfristige Gabe von niedrigdosierten Kortikosteroiden
Links
- Deutsche MS-Gesellschaft (DMSG)
- Österreichische Multiple Sklerose-Gesellschaft (ÖMSG)
- Schweizer MS-Gesellschaft
- MS-Standard.at (Firma Schering)
- Leben mit MS (Firma Serono)
- National MS Society (engl.: internationale Vereinigung der nationalen MS-Gesellschaften)
- Europäische MS Plattform (engl.: europäische MS-Gesellschaften)