Klinik
- eine nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis im oberen und unteren Respirationstrakt
- sowie eine nekrotisierende Glomerulonephritis
- führen unbehandelt meist innerhalb von 2 Jahren zum Tod
- meistens korrelieren die Titer der antizytoplasmatischen Antikörper (ANCA) mit der Aktivität der Erkrankung
Therapie
- mit der heute üblichen Kombinationstherapie von Steroiden und Cyclophosphamid kann in vielen Fällen eine Remission induziert werden
- bei perakuten Verlaufsformen besteht die Therapie der Wahl aus einer Kombination von Kortikoiden mit Cyclophosphamid.
- Cyclophosphamid (Endoxan® 50mg drg)
- üblicherweise 1-2mg/kgKG/d als Monotherapie
- bei perakuten Verläufen für die ersten 3-4 Tage 4mg/kgKG/d
- danach Reduktion auf 2mg/kgKG/d kombiniert mit Prednison
- Prednisolon (z.B. Aprednisolon® 5mg tbl, 25mg tbl)
- zu Beginn mindestens 1mg/kgKG/d, verteilt auf mehrere Einzeldosen
- im weiteren Verlauf genügt eine morgendliche Einnahme bzw. die alternierende Einnahme
- bei fulminanten Verlaufsformen i.v. Gabe von 1-2mg Methylprednisolon/kgKG/d
- Cyclophosphamid (Endoxan® 50mg drg)