Einteilung nach Lokalisation

• extradural
• intradural, extramedullär
• intramedullär

Extradurale Tumoren

 Ätiologie

Die extraduralen Neubildungen gehen von epi- bzw. periduralen Gewebe aus – von der Wirbelsäule oder von paravertebralen Abschnitten. Sie ühren zur Kompression von Myelon und/oder Nervenwurzeln; zusätzlich ist eine Myelonschädigung durch Störung der spinalen Durchblutung denkbar.

Am häufigsten unter den extraduralen Raumforderungen sind Sarkome und Metastasen, letztere gehen oft von Bronchial- und Mammakarzinomen (überwiegend osteoklastisch) aus. Extradurale Raumforderungen finden sich auch bei hämolytischen Erkrankungen wie lymphatischen und myeloischen Leukämien, Lymphomen und beim multiplen Myelom. Als osteogene Tumoren kommen in diesem Bereich Osteoblastome, Osteofibrome, Osteome, Osteoidosteome und Riesenzellgeschwülste vor; insbesondere bei letzteren ist maligne Entartung möglich. Zu den extraduralen Fehlbildungstumoren gehören Epidermoide, Dermoide, Teratome sowie Dermoidzysten; Dermoidzysten liegen typischerweise im lumbosakralen Bereich in Kombination mit einer Spina bifida occulta, Teratome im sakrokokzygealen Bereich. Auch ausschließlich extradurale Meningeome und Neurinome sind beschrieben.

Klinik

Die klinische Symptomatik ist variabel und von Höhe, Ausdehnung und Lagebeziehung der Neubildung abhängig.

• Bei Lage im kraniozervikalen Übergang kann es neben Ausfällen von Seiten langer Bahnen wie motorische und sensible Tetrasymptomatik und Blasenstörungen auch zu Ausfällen kaudaler Hirnnerven (Nervus XI und XII) und nukleär bedingten Trigeminalen Symptomen kommen.
• Im zervikalen und thorakalen Bereich führen diese Raumforderungen ebenfalls zum Ausfall langer Bahnen wie Tetra- oder Paraparese mit entsprechendem sensiblem Defizit oder Brown-Sequard-Syndrom du auch Blasenstörungen. Hinzu kommen häufig segmentale radikuläre Zeichen oder auch ein Horner-Syndrom.
• Bei lumbalem und sakralem Tumorwachstum kommt es je nach Lage und Ausdehnung zu radikulären und polyradikulären Bildern, zum Konus- oder Kauda-Syndrom bis hin zur Querschnittssymptomatik mit vegetativen Defiziten (Blasen-, Mastdarm-, Potenzstörungen).

Therapie

• Bei den gutartigen Raumforderungen stellt die möglichst vollständige operative Entfernung die Therapie der Wahl dar. Bei von der Wirbelsäule ausgehenden Prozessen kann u.U. ein zusätzlicher stabilisierender Eingriff nötig werden.
• Bei malignen Prozessen wird die Kombination von Operation, Strahlen- und Chemotherapie empfohlen. In Frage kommen die Vertebrektomie mit Einbringung eines Wirbeklkörper-Ersatzimplantats und Stabilisierung oder dekomprimierende Verfahren, wie Laminektomie und Entfernung epiduraler Tumormassen. Bei bestimmen Tumoren (z.B. multiples Myelom) und Befundkonstellationen wie bereits kompletter Querschnitt, bei dem Stabilisierung oder Histologiegewinn nicht bzw. nicht mehr nötig sind, wird auch zur primären Bestrahlung geraten. Der Strahlentherapie wird ein guter palliativer Effekt zugeschrieben, wobei allerdings die einzelnen Tumoren in ihrer Strahlensensibilität stark variieren; als strahlensensibel werden z.B. Lymphome angesehen, sekundäre spinale Tumoren gelten als strahlentherapeutisch besser beeinflußbar als primäre spinale Tumoren. Zu beachten ist das Risiko einer Strahlenmyelopathie; als Obergrenze für die applizierte Dosis werden 40, andernorts 50Gy genannt.
• Für den Fall einer tumorbedingten Melonkompression begleitende Kortikosteroidmedikation.
• Eine zytostatische Behandlung wird sich bei Metastasen am Primärtumor orientieren.
• Bei Metastasen von Mamma- und endometrialen Karzinomen sowie insbesondere bei Prostatakarzinomen läßt sich durch eine Hormontherapie und ggf. Entfernung der Gonaden das Tumorwachstum z.T. auch über längeren Zeitraum günstig beeinflussen.

Intradurale, extramedulläre Tumoren

Ätiologie

Die meist solitär, selten multipel auftretenden Meningiome sitzen der Dura meist an, diese kann auch durchwachsen werden. Die ebenfalls meist solitär, seltener multipel (bei Neurofibromatose von Recklinghausen) auftretenden Neuinome gehen v.a. von den zervikalen und lumbalen Nervenwurzeln aus. Häufiger als Meningiome wachsen Neurinome als Sanduhrgeschwulst entlang der Wurzelscheide nach paravertebral (röntgenologisch isoliert erweitertes Foramen intervertebrale). Aufgrund des langsamen Wachstums dieser Prozesse mit der Möglichkeit einer Kompensation der raumfordernden Wirkung kontrastiert die Tumorgröße häufig mit Symptomarmut.

Klinik

Häufig kommt es zu radikulären Symptomen, wobei der radikuläre Schmerz nicht selten über lange Zeit das einzige Zeichen des Tumorwachstums bleibt. Neben radikulären Symptomen finden sich auch Zeichen der Schädigung langer Bahnen. Aufgrund der häufigen thorakalen Lokalisation führen Meningiome zu Paraparesen, Blasen- und Mastdarmstörungen sowie zu Konstellationen im Sinne eines Brown-Sequard-Syndroms. Spezielle Bilder ergeben sich bei Meningiomen des kraniozervikalen Übergangs (siehe oben) sowie bei den Kaudaneurinomen; bei letzteren kann sich bei monoradikulärem Schmerzen ein Kauda-Syndrom entwickeln.

Therapie

Bei den meisten intraduralen, extramedullären Tumoren, besonders bei den überwiegend gutartigen Meningiomen und Neurinomen ist die Operation die Therapie der Wahl. Nach Tumorentfernung können sich auch erhebliche neurologische Ausfälle wieder zurückbilden, insbesondere, wenn sie langsam entstanden sind.

Intramedulläre Tumoren

Ätiologie

Grundsätzlich sind in der Gruppe der intramedullären Tumoren gleiche oder ähnliche Formen der Neubildung anzutreffen wie bei den Gehirntumoren; sie treten allerdings in anderen Zahlenverhältnissen auf. Die Gruppe der sog. semibenignen Formen (Grad II) steht im Vordergrund. Astrozytome liegen überwiegend im zervikalen und thorakalen Bereich und wachsen meist infiltrierend und unscharf begrenzt. Häufig finden sich bei intramedulullären Gliomen syringomyelieähnliche Höhlenbildungen. Bei de über mehrere Segmente verlaufenden sog. „Stiftgliomen“ mit Neigung zur kranialen und kaudalen Höhlenbildung handelt es sich meist um Astrozytome und Spongioblastome. Die spinalen Ependymome liegen überwiegend im kaudalen Bereich.

Klinik

Symptome und neurologische Ausfälle entwickeln sich wegen überwiegendem Längenwachstum oft schleichend, es kann aber auch zu rascher Verschlechterung mit akuter Querschnittssymptomatik, z.B. bei Einblutung in den Tumor, kommen. Häufiges Initialsymptom sind Dauerschmerzen in der vom Tumor befallenen Rückenmarksregion. Radikuläre Schmerzen sind seltener. Hinterstrangsymptome wie Dysästhesien könne folgen. Ein deutlich abgrenzbares Niveau einer Sensibilitätsstörung ist seltener als bei extramedullären Prozessen, ebenso spastische Zeichen. Symptome der zentralen Rückenmarksschädigung wie eine dissoziierte Empfindungsstörung können gefunden werden, sind aber nicht obligat.

Therapie

Chirurgische Therapie

Ependymome, Hämangioblastome und in das Rückenmark eingewachsene Neurinome lassen sich bei guter Abgrenzbarkeit mikrochirurgisch vollständig entfernen, nicht dagegen Astrozytome, Spongioblastome und insbesondere Glioblastome. Ist ein direktes Angehen des Tumors nicht möglich oder sinnvoll, kann durch eine Laminektomie eine Dekompression erreicht werden.

Strahlentherapie

Die Aussagen sind hierzu nicht eindeutig. Als mehr oder weniger strahlensensibel gelten Spongioblastome sowie ein Teil der Astrozytome und Oligodendrogliome, auch bei Ependymomen wird nachbestrahlt.

Chemotherapie

Informationen hierzu sind spärlich. Bei rasch wachsenden Prozessen, insbesondere auch bei meningealer Aussaat, kann eine intrathekale Chemotherapie diskutiert werden. Nicht selten lassen sich bei intramedullären Tumoren lange Überlebenszeiten sowie über längere Zeit gleichbleibende neurologische Befunde erzielen.