Einteilung der ZNS-Tumoren

Grading nach pathologisch – anatomischen Kriterien

Für die Unterteilung der Gliome in 4 Malignitätsstufen liegen verbindliche Richtlinien der WHO vor. Hier nun nach der Gradeinteilung das histologische Bild sowie die Prognose:

    • Grad I: Isomorph, geringe Zelldichte, selten Mitosen, kaum Zell- bzw. Kernanaplasie. Heilung, falls total entfernbar oder > 5 Jahre bei subtotaler Resektion

    • Grad II: Isomorph, etwas unruhiges Gewebebild, mittlere Zelldichte, geringe Zell- bzw. Kernaplasien, gelegentlich Mitosen, geringe Gefäßproliferation. Überlebenszeit 3-5 Jahre

    • Grad III: Heteromorph, unruhiges Gewebebild, hohe Zelldichte, starke Zell- bzw. Kernaplasien, aber Zellabkunft noch erkennbar, reichlich Mitosen, starke Gefäßproliferationen, Endothelproliferationen, evtl. auch Nekrosen. Überlebenszeit 2-3 Jahre.

    • Grad IV: Extreme Polymorphie, ausgedehnte Nekrosen, zytologische Abkunft kaum noch erkennbar, starke Gefäß- und Bindegewebsreaktionen. Überlebenszeit 6-15 Monate.

Tumorklassifikation nach embryonalem Ursprungsgewebe (nach WHO)

Tumoren neuroektodermalen Ursprungs

    • fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch – Grad 2
    • pilozytisch – 1
    • subependymisches Riesenzellastrozytom (Ventrikeltumor bei
      tuberöser Sklerose) – 1
    • Astrozytome
      • anaplastisches (malignes) Astrozytom – 3
    • Oligodendrogliome
      • Oligodendrogliom – 2
      • Oligoastrozytom (Mischgliom) – 2
      • anaplastisches (malignes) Oligodendrogliom – 3
    • Ependymäre und Plexustumoren
      • Ependymom mit Varianten (papillär, myxopapillär) – 1-2
      • anaplastisches (malignes) Ependymom – 3
      • Plexuspapillom –1
      • anaplastisches (malignes) Plexuspapillom – 3-4
    • Pinealzelltumoren
      • Pineozytom (isomorph, anisomorph) – 1-3
      • Pineoblastom – 4
    • Nervenzelltumoren
      • Gangliozytom – 1
      • Gangliogliom – 1-2
      • Ganglioneuroblastom – 1-2
      • anaplastisches Gangliozytom, -gliom – 3-4
      • Neuroblastom – 3-4
    • Undifferenzierte und embryonale Tumoren
      • Glioblastom mit Varianten (Gliosarkom, Monsterzellsarkom) – 4
      • Medulloblastom (desmoplastisch; Medullomyoblastom) – 4
      • Medulloepitheliom – 4
      • primitives polares Spongioblastom – 4

Nervenscheidenzelltumoren

    • Neurinom (Schwannom), Neurofibrom – 1
    • anaplastisches Neurofibrom (-sarkom),
      anaplastisches Neurinom – 2-4

Tumoren der Meningen und verwandter Gewebe

    • Meningiome: endotheliomatös, fibrös, Mischtyp,
      psammomatös, angiomatös – 1-2
    • Meningeome: hämangioperizytisch,
      papillär, anaplastisch (maligne) – 2-4
    • Meningealsarkome: Fibrosarkom, polymorphzelliges Sarkom – 3-4
    • primäre Sarkomatose der Meningen – 4
    • xanthomatöse Tumoren: Fibroxanthom, Xanthosarkom – 1-3

Primäre maligne Lymphome

    • Grad – 3-4

Gefäßtumoren

    • Hämangioblastom (Lindau-Tumor) – 1
    • Hämangioperizytom – 3-4

Keimzelltumoren

    • Teratom – 1
    • Germinom, Embryonalkarzinom, Choriokarzinom – 3-4

Andere Mißbildungstumoren und tumorähnliche Läsionen

    • Kraniopharyngiom, (Epi)Dermoidzyste, Kolloidzyste – 1
    • enterogene Zysten, Lipom, Choristom („Myoblastom“) – 1?
    • Hypothalamusharmatom, nasale Gliom – 1?
    • sind keine Tumoren: Teleangiektasien und Angiome

Hypophysenvorderlappengeschwülste

    • Hypophysenadenome: azidophil, basophil, Mischtyp, chromophob – 1
    • hypophysäres Adenokarzinom – 3

Extraneurale Regionaltumoren

    • Grad – 1-4
    • Chemodektom (Paragangliom), Chordom, Chondrom – 1-4
    • Chondrosarkom, Olfaktoriusneuroblastom, Zylindrom – 1-4
    • metastatische Tumoren (Metastasen) – 1-4

Unklassifizierbare Tumoren

“Unklassifizierbare Geschwülste” sind Tumoren, bei denen trotz Untersuchung keine genaue Einordnung möglich ist. Dies stellt eine Diagnose der letzten Wahl dar, wenn alle anderen Klassifikationsmöglichkeiten ausgeschlossen sind.